“李凤，女，49岁，确诊为重症肌无力（轻度全身型），做过胸腺增生手术，属于自身免疫性疾病，不适宜新冠病毒疫苗注射。”这是一家三甲医院出具给李凤的疾病证明，但它并不被李凤所在的工厂认可。

李凤已患罕见病全身型重症肌无力十多年，依旧坚持在广东中山一家工厂做临时工。但厂里通知，不打新冠疫苗的全部辞退，她拿出医院证明，求情几次都没用，打算去工地干还是没人要，最终只好连夜和老乡拼车，返回贵州铜仁老家。

像李凤这样，因患病影响正常出行和工作的人还有很多。

2020年，首个全国范围内重症肌无力流行病学调查结果显示，中国重症肌无力每年的发病率为0.68/10万，女性发病率高于男性。患病率1/5000，年死亡率约5%。据估算，全国重症肌无力患者可能多达65万。

作为一种罕见的自身免疫性疾病，重症肌无力最显著的特点是“晨轻暮重”，即早晨起床时病情轻，随着活动的增加，傍晚症状加重。发病初期，患者常常出现眼睛或四肢酸胀不适，视物模糊，容易疲劳。随着病情发展，会出现口齿不清，吞咽和呼吸困难，即出现危象，从而造成生命危险。

让患者痛苦不堪的是，睡眠不足、情绪创伤等都会加重乏力感，在感冒、经期或生孩子时，病情都有可能加重。更令人纠结的是，如果不锻炼，体质会变差，但锻炼多了，疲劳也会导致病情加重。

他们害怕吃冷饮，担心感冒生病，不敢吃柚子，有很多忌口，还有至少50种药物不能使用或需慎用。表面上，重症肌无力患者和普通人看上去没有区别，但是内心如履薄冰，多了很多谨慎和烦恼。

网络上，有关“重症肌无力能活多久”“重症肌无力的最坏结果”等话题众多，让人心惊胆颤，让人联想到小说《过把瘾就死》中一个重症肌无力患者形象，和最终的死亡结局。这些都加剧了重症肌无力患者的焦虑。

2018年，全身型重症肌无力作为121个罕见病之一，被国家卫生健康委员会等五部门纳入《第一批罕见病名录》。但是目前只能治疗，不能治愈。某些药物和手段虽可以缓解，但副作用较大，被人们称为“第二癌症”。

看遍名医后，得了“紧张型肌无力”

每毫升13纳克，这是马上赢服用他克莫司胶囊两周后的血药浓度。

一名重症肌无力患者患病多年，家中全靠妻子照顾一家老小，他坐在家中，一筹莫展。

因为浓度较高，几个“资深”病友在群里建议他从三颗减吃到两颗。但马上赢不放心，特地赶往北京协和医院，让医生决定药量。

他克莫司是重症肌无力治疗的常见药物之一，目的是降低病情加重的可能性，但其副作用为可能引发高血糖、高血脂等异常，所以需要定期检测血药浓度。一般血药浓度为3-10纳克/毫升比较合适。如果吃少了，达不到药效，吃多了，则可能会出现肾毒性或引起感染。

他克莫司作为新药，引入中国才11年，主要用于各种器官移植术后的抗排斥治疗。北京协和医院神经科主任医师管宇宙介绍，最早使用他克莫司成功治疗重症肌无力的报道是2002年，随后很多主流医学杂志也跟随介绍其应用价值。

吃他克莫司之前，马上赢会在群里咨询注意事项：吃药后，他出现手指发抖、视线模糊等反应后，立即和群友探讨，每一个细节，都小心翼翼。

马上赢是北京市民。2021年3月，他突然出现眼睑下垂，挡住了部分眼球，随即紧张起来，因为，这属于重症肌无力的症状之一。

一些重症肌无力患者会出现行走困难等症状，需借助拐杖出行。

马上赢很快去北京世纪坛医院检查，经过疲劳试验、抗体检查、溴吡斯的明实验、肌电图等一系列检查后，他被确诊为重症肌无力。因为病情轻微，住院几天后，医生便让他出院回家了。

但马上赢不放心。他先后挂了北京多家权威医院的号，可谓“看遍京城名医”，每一次都详细给医生重复自己的病情，每一次都做了相应的检查，可离开医院后，他又忐忑不安地去找下一个医生求证。

马上赢打听清楚哪家医院的相关手术水平最高，甚至到呼吸科咨询出现重症肌无力危象后如何抢救。看了一圈后，有医生认为他过度焦虑，打算开点抗抑郁的药给他吃。

“在医学上重症肌无力分眼肌型、全身型、延髓型，但你不属于以上类型，你属于紧张型肌无力。”一位网友调侃马上赢。

重症肌无力患者可能出现咀嚼无力、吞咽困难等症状，患者需每天服药控制，才有力气咽下面条。

本来马上赢只需吃溴吡斯的明就可以控制病情，但有医生认为他是全身型肌无力，于是让他加吃了他克莫司胶囊。

由于过度疲劳会加重病情，喜欢体育活动的马上赢不再参加运动，锻炼方式也变成散步。曾有医生建议他做胸腺手术，他焦虑地和网友讨论后决定放弃，因为手术存在一定不确定性，术后病情可能减轻，也可能加重。

患病后，马上赢变得比以前节俭。他更“周密”的计划是：如果某一天病情加重，就使用免疫球蛋白治疗，从而减少激素的副作用。

激素也是重症肌无力的常用药，其副作用让很多患者畏惧，因为可能会导致满月脸、水牛背、痤疮、多毛、高血压、糖尿病、骨质疏松、阳痿等13种症状。

秀芹患重症肌无力超30年，身体逐渐恢复健康后，她和小姨一起出行。（四张图片皆由爱力关爱中心提供）

和马上赢一样焦虑的，还有周扯扯，他也在去年被确诊为重症肌无力患者。除了眼睑下垂，他眼前还出现重影，看东西一样变成两样，走路和上下楼梯都不方便。

贵州医科大学附属医院的医生给周扯扯注射了一种抗胆碱酯酶药物，仅仅过了15分钟，原本耷拉着的眼皮就抬了起来。他睁开双眼，周围的景物看得非常清楚。

周扯扯高兴地问医生，是不是可以回家了，但他压根儿不知道，药物只能改善患者现状，治标不治本。

重症肌无力患者在进行赋能培训。（爱力关爱中心供图）

后来，周扯扯还被告知需接受激素治疗，但不同医院给出了剂量差异极大的方案。他心里不踏实，在北京看了几个医生后，才提着一袋子药回到了贵州。

此前，周扯扯被查出感染了幽门螺旋杆菌，消化科医生给他开了四种药。但他对照手机上的重症肌无力慎用药名单后，提醒医生不能使用，后来医生决定等治好肌无力后，再来“清杀”螺旋杆菌。

周扯扯是幸运的，他发现早、治疗及时，症状很快得到缓解。只是服用激素后，胃口大开，身上长满痘，脸开始浮肿。尽管病情轻微，使用电脑一小时后，他仍感觉视线模糊，眼睛会流泪，医生建议他“半个小时就休息一下”。

被多年误诊为眼病、抑郁

几十年前，云南砚山一个7岁的小孩右眼睑下垂，被同学调侃为“红眼病”。得病的孩子叫李广文，如今已是云南文山州中医院享受国务院津贴的二级主任医师。他于2012年在全国首创了痿病科（重症肌无力科）。

中小学时代，李广文曾四处求医。一次，听说针灸治疗效果不错，家人迫不及待地带着他找到了云南某州级医院中医科。医生凭“经验”，在他右侧睛明穴扎了一针，他“顿觉眼前一片漆黑、天旋地转，忍不住大叫一声，医生手忙脚乱将针拔出，鲜血喷射流出”。 次日，他的右眼肿胀乌黑得像个乒乓球。

多年后，李广文学医时才知道，那位医生当时刺破了他的眼部小动脉。

1982年，云南某州级医院一位权威医生诊查后，仍认为李广文得了眼病，称做手术可起到立竿见影的疗效。此时，经过6年的求医，李广文以为终于遇到童话中的“神医”。为不耽误学业，他分别在寒、暑假进行了两次手术，但术后，他发现“眼睛复视仍旧”。

1984年春节后，李广文左眼的病情越来越严重，吃东西也无力咀嚼。

“为了记好笔记，上课时，我只能用手拈起上眼睑才能看清黑板；为了填饱肚子，吃饭时，我只能用手托起下巴往上抬才能咀嚼食物；为了防止水自鼻腔流出，喝水时，我只能用手捏住鼻腔仰头而饮。”李广文这样描述他当时艰难的生活。

当年5月，他才在昆明找到真正的病因：全身型重症肌无力及肌无力危象。此时，他已患病8年。这意味着，之前的所有治疗全是走弯路。而且，两次手术给他眼部留下微小的残疾。

经过大量激素治疗后，李广文继续念书，考入云南中医学院，经该校孟如教授治疗后已停药多年。

其实不仅在上世纪80年代，就是当下，重症肌无力患者的误诊误治现象也大量存在。据北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心的报告显示，在接受调查的458名成年重症肌无力患者中，有248名成年患者曾被误诊，超过了半数。

浙江省人民医院主任医师郭舜源介绍，“由于重症肌无力患者起始症状有时非常隐匿，患病率并不高，民众知晓率较低，很久才确诊，这时已错过最佳治疗时机，造成了机体不少不可逆的损伤。”

前述报告显示，由于误诊等多种原因，有35%的重症肌无力患者用时1-3年才确诊，更有15%的患者用了8-15年才完成确诊。

武汉患者萌萌的确诊耗时两年。2016年6月，她下楼梯时发现脚有些发软，当时是生理期，且症状很快消失，所以没当回事。第二个月，发软频率增加，时间加长，她费力举起手后，很快就直直掉了下来。

凭直觉，萌萌在武汉协和医院挂了神经内科专家号，医生问她症状上有没有“晨轻暮重”？她想了很久，称自己没发现。医生后给她做了多项检查，结果均显示正常，最后将她诊断为产后忧郁症，开了抗抑郁药回家吃。

病情没好转，萌萌换了一家医院重新检查，医生仍未发现新的问题，并给她加大了抗抑郁的药量，她吃完感觉“难受，有轻生倾向”。

不久后，萌萌眼前出现重影，行动越来越不方便，又返回武汉协和医院，换了一名海归医生诊治，但最后的方案一样：换进口的抗抑郁药继续吃。

一段时间后，萌萌的状况仍未改善，她去过眼科，没发现问题，又去看中医，被认为是植物性神经功能紊乱，让吃中药。她母亲急了，甚至去找巫婆的符水给她喝。

直到2018年，萌萌换到武汉中南医院检查，这次，终于被确诊为重症肌无力。此时，她已看过五个医生，被误诊吃了两年的抗抑郁药和中药。

像萌萌一样，辗转于不同科室、多家医院依旧被误诊的患者很多，他们的身体和内心备受煎熬。

中山大学附属第一医院神经科教授刘卫彬曾分享一个令人心痛的故事：一名女性患者到门诊找她看病，门口的丈夫漫不经心，她问过才知道，患者已呼吸困难半年了，但反复查不出原因，家人慢慢失去耐心，以为是心理作用。那位患者当时告诉刘卫彬，如果确诊不了，她可能就选择自杀，因为无法忍受家人的不理解。

提前养老般的病后生活

贾云在上云南保山学院时，脖颈酸软得抬不起来，呼吸艰难，四肢无力。有的医生判断为神经衰弱，有的说是低血钾，有的觉得营养不良，还有的说是贫血，各种治疗接连不断。那一年，她才18岁。

毕业后，贾云当了一名小学教师。因患重症肌无力，服用激素后症状很快好转。但她坐车去城里买药，总要折腾几个小时。

贾云10岁时母亲去世，哥嫂需要外出谋生，小妹也已出嫁。2014年病情加重，她离开了教师岗位。病退后，照顾贾云的任务就落在年老的父亲身上，病重时，父亲做好饭端到她的房间里喂她吃。

但父女的关系发生了一些微妙的变化。据报道，贾云摔跤后如果父亲来扶自己，她会把父亲推开，大喊自己不是废人，不用扶。洗衣服时手没力，父亲就来帮忙，而她却歇斯底里地大吼，叫父亲走开。

“由于身体越来越不舒服，总想着自己岁数大了，估计时日也不多了，心情越来越差，消极情绪一直笼罩着我。”因为深深的自责，转化为对父亲的排斥，她不经意间把父亲伤害了。

记者采访获悉，一些重症肌无力患者，因为饮食不方便，或者腿脚无力，甚至因为长期服用激素导致股骨头坏死，生活只能半自理或不能自理，常年在家静养，去医院也需要家人搀扶或轮椅出行。还有一些住院治疗的患者需要家人陪护，有患者吃饭时，每隔几分钟就要停下来休息一会儿，一顿饭喂下来要个把小时。

在一些家属看来，这些患者无法工作，没收入，还需要一大笔钱看病和大量精力看护，是家庭的重负。

北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心2014年发布的调查报告显示，患者日常治疗保障的缺乏，导致70%的患者生活需被照料，其中10.7%的患者却无人照料，生活质量严重低下。另有43.67%的患者因病被辞退、未能续签劳动合同或被迫离职。

如萌萌此前在一家地产公司上班，为减轻压力，她愿意降低工资调到下属公司，从事合同备案工作。“40岁不到就开始养老状态了。”她自我调侃道。

爱力关爱中心创始人清昭也是重症肌无力患者。她讲话口齿不清，大舌头，鼻音重，但去年，她坚持主持了国内首个重症肌无力与神经免疫医药创新公益高峰论坛，甚至上台朗诵。当天的文艺晚会上，还有不少身着漂亮时装的女性不断上台表演节目，引发台下阵阵掌声。但观众们不知道，表演者中，很多都是患者。

其实，不少重症肌无力患者办有残疾证，常年在家休养，甚至靠低保维持生活。

每年2月最后一天是“国际罕见病日”。2022年2月28日，华中科技大学同济医学院附属同济医院罕见病多学科门诊（MDT）正式开诊预约, 为罕见病患者提供一站式精准诊疗服务，提升罕见病的诊治效率。

“重症肌无力致残率极高，需长期治疗与健康管理，如果患者能进行积极、有效、有针对性的治疗，症状就可以得到显著改善。”香港中文大学深圳研究院副研究员、爱力关爱中心理事董咚表示。

不婚还是离婚？

长沙大二学生小莫体育课参加长跑时，800米的距离，摔倒了四次。她以为自己缺乏锻炼。后来“摔倒”更加频繁，“骑自行车莫名其妙摔倒了，裤子破了一个洞”。

2003年大学毕业时，小莫原以为自己所学的日语专业容易找工作，但和很多重症肌无力患者一样，招聘单位获知病情后，她屡屡碰壁，最终选择回到乡下的农家小院。

后来，两个姐姐相继结婚，她均选择回避，没有参加婚礼。

小莫的逻辑是：不愿把自己患病的标签映射到姐姐身上，她担心村民会认为自己的病有遗传性，从而影响姐姐的婚姻。

其实，按照中国重症肌无力学科奠基人许贤豪教授的观点，重症肌无力作为一种罕见的慢性疾病，尚未发现与之相关的遗传变异，任何人都可能患病。

后来爷爷奶奶相继去世，小莫也没有参加葬礼，回避似乎已成惯例。

依靠药物，小莫维持半自理的生活。为了康复，她还尝试站桩、梅花针，甚至断食等康复方法。其间，她还不断读书，先后从事过网站内容策划、网络销售等兼职，同时照顾姐姐们的孩子。这样半封闭的生活，她足足过了13年，直到2016年，她才到北京一家公益机构工作。

30岁的时候，母亲问小莫，是不是该找个人嫁了？小莫没有回答，反问母亲，我这个样子嫁人，你放心吗？母亲沉默了，从此不再提嫁人的事。

小莫说，人们觉得她是个病秧子，找个人嫁了算是有个依靠，至于找个什么样的人嫁，就别挑了。她认为这样的婚姻没有尊重，不对等。

众多重症肌无力女性患者也有类似感受。据《2021爱力MG绿皮书：爱力重症系统初探》显示，572位18岁以上重症肌无力病人中，有16.4%未婚，7.5%结婚后离异，离异人士的生活质量、日常活动能力明显比未婚和有伴侣的差。

导致重症肌无力女性患者不愿结婚的另一个原因是，婚后生子将经历复杂的考验。

南昌大学附属医院神经内科主治医生陈瑾接受采访时介绍说，因为治疗重症肌无力的药物就有诸多限制，只有病情稳定者才能考虑怀孕。有资料显示，怀孕后约有30.43%的患者病情会加重。

分娩时，由于患者本身可能出现呼吸困难，全麻状态下风险更高，麻醉方式需要仔细斟酌，可能需要呼吸机支持或气管插管，这可能导致第二产程延长，易引起难产。

陈瑾对记者表示，胎儿也可能产生暂时性的肌无力，比如哭声微弱，吸奶无力，可因吸奶时出现呛咳导致肺部感染，需做好应对准备。

过去，医生并不建议重症肌无力女性患者怀孕，因为分娩会使得病情加重，将患者置于危险的境地，但随着医学的发达，一些女性患者也能顺利生子。

记者同时发现，不少患有重症肌无力的已婚女性，也出现感情不和谐，或由于各种矛盾离婚。在各病友群，经常有女性抱怨和丈夫关系不好。

“今天和老公吵架了，估计两颗‘小明’（注：即治疗药物溴吡斯的明）也打不住，想动手但是没力气。”广西一位重症肌无力患者说。其丈夫经常说，得这样的病，离婚了也没人敢要。

有数据显示，29.04%的单身成年患者因病难以成婚，5.24%患者被离婚，重症肌无力患者家庭在经济、就医、就业、养老、心理、情感六大板块面临严峻考验。

贵州六盘水的李秀梅很勤劳，村里人称她是“不落山的太阳”。年轻时，她在一家纺织厂上班。厂里规定工作12小时，可休息24小时，她常替工友加班，只休息12小时。

2012年，这根顶梁柱倒下了。生完孩子后，李秀梅很容易感到疲累、无力，仿佛“所有力气都被空气吸走了”。三年后，她被确诊为全身型重症肌无力。

但经过治疗，她的疾病不断好转之余，婚姻却走到了尽头。

记者多方采访获悉，一些女患者家庭解体后，情绪特别糟糕，导致病情复发。

复旦大学附属华山医院主任医师赵重波表示，情绪和免疫系统、内分泌是挂钩的，越焦虑的病人，越不容易好。

被危象威胁，在生死边缘挣扎

反复发作、病程绵长是重症肌无力的特点。有患者病程长达三五十年，不断吃药缓解，又不断复发。

但最大的威胁，来自重症肌无力危象，这是很多人不愿意提及的一段经历。它指的是，肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力。一旦产生危象，就容易导致呼吸肌麻痹，窒息而亡。

山东女孩冬雪2011年第一次接受激素冲击治疗时就发生了危象。为防止呼吸困难，她被送入ICU，切开气管上了呼吸机，通过插胃管进食。

半年后，冬雪再次产生危象，住院45天。5个多月后，又复发了，她第三次被切开气管。

后来，冬雪感觉喘不上气，但ICU治疗费太贵了，于是家人就给她买了一台有创呼吸机，出院后戴着回家。为此，冬雪脖子上很久都用一层纱布蒙着，说话时能明显感觉气息不足。

“妈妈寸步不离地照顾我，黑夜白天没睡过一个囫囵觉。”她告诉记者，这样挂着呼吸机的日子，度过了漫长的一年半时间。直到2016年，在进行血浆置换治疗的时候，她才拆了呼吸机和胃管，可以下地了。

冬雪今年28岁，小学二年级时父母离婚，她高中生病后休学至今，全靠妈妈照顾起居。

贾云也出现过三次重症肌无力危象，分别是在2005年、2007年和2011年。最后一次出现危象时，贾云肺部感染，危及生命，好在经抢救，“奇迹般地活了过来”。

公开资料显示，过去20年，重症肌无力的发病率逐年攀升，死亡率却逐渐下降。但约36%的患者曾经发生重症肌无力危象，而更有因缺乏治疗信心而自杀的患者。

1999年，奚君的母亲患上重症肌无力后，也发生过三次危象。

2012年秋天，因为胸闷异常呼吸窘迫，意识丧失的她被送医院进行抢救，住进了ICU病房后上了呼吸机。大剂量激素冲击后，因肺部感染又上了丙球冲击一疗程。

一次次的肺部抗感染，再脱机训练，又进行气管切开，最后感染控制住了，由于体内抗体多，脱机迟迟不成功，又进行了3次血浆置换才最终稳定住病情。

到了家里，气切处还要天天换套管，进行高温消毒清洁。奚君买来了大功率吸痰器和家用制氧机，给她吸痰。“作为独生子女，每次面对爸爸的辛苦、妈妈的病痛，我只能转身把眼泪擦干，继续生活。”奚君说。

2013年夏天，妈妈再次因危象入院，需要进行开胸手术，但此时因肺部感染，不得不先在ICU进行肺部抗感染治疗。

因为术前术后还要置换血浆，当地中心血库O型血告急，家属在微博、论坛上成功呼吁网友“互助献血”，最终渡过了最危险的时刻。

出院后，奚君的妈妈恢复得很好，但2014年由于感冒痰堵，又因危象入院一次。

这三次危象，共计五个半月的ICU治疗，频繁的呼吸机插管、拔管、吸痰等异常折磨人，多次血浆置换也令人痛苦难熬。

据文献报道，重症肌无力患者从发现该病到出现危象的中位时间为8-12个月，危象患者以中年人居多，平均年龄59岁，女性发生危象是男性的两倍。

医学上，约67%-90%的重症肌无力患者最终需要插管或机械通气，好在一半病人13天内可以脱机。但年龄大于50岁或者一些病重患者，可能遭遇脱机不顺利。记者获悉，有家属甚至把患者从江苏包车运到河北进行脱机处理。

除病痛的折磨、社会的歧视外，重症肌无力患者还要长期遭受治疗费的压力。奚君的妈妈三次危象，报销后还需自付25万元，奚君作为独生女，只能一个人承担。

有一次，医生建议贾云注射丙种球蛋白或是血浆置换，但需要花几万或二三十万，她望而却步了。

记者获悉，因为李秀梅经济困难，一些病友专门给在贵州六盘水的她义务送药，并帮助她申请了国家的医疗救助。

但他们还要和病魔长期做斗争。“没力气的时候站着，但是突然很想笑，笑着笑着给摔倒了……”这是一位重症肌无力患者的生活细节，也是他们的生存窘态。

（为保护患者隐私，文中患者为化名）